En la arteritis de la temporal: controversias terapéuticas Neurología

Desde el punto de vista anatomopatológico, con frecuencia la vasculitis de pequeño vaso pulmonar se caracteriza por la presencia de una capilaritis pulmonar necrotizante, en ausencia de evidencia histológica de arteriolitis o venulitis, con acumulación de un intenso infiltrado intersticial neutrofílico, frecuente cuerpos picnóticos y edema abundante. La presencia de sangre en los espacios alveolares distales dificulta todavía más el diagnóstico por lo que serán las pruebas serológicas las que apoyen la sospecha diagnóstica19. La plausibilidad biológica de obtener un beneficio terapéutico en AT mediante la terapia bloqueadora del factor de necrosis tumoral (TNF) se basa en la presencia de inflamación granulomatosa en la arteria temporal43,44. Estos hallazgos son superponibles a los observados en otras afecciones en que el bloqueo selectivo del TNF produce resultados óptimos45.

A pesar de que el tratamiento con GC ha resultado de elección durante más de medio siglo, actualmente no existe un protocolo estandarizado, consensuado y universalmente aceptado sobre la dosis inicial que emplear, la duración del tratamiento o la pauta de descenso que seguir posteriormente. No se conoce con certeza la conveniencia de utilizar una pauta en días alternos con el fin de minimizar la toxicidad propia de los GC o de cuándo debe considerarse ventas de esteroides que una AT es resistente al tratamiento con GC5. Compromiso cardiovascular, principalmente coronario en pacientes reumatológicos, portadores de Mesenquimopatías. El reconocimiento de la vasculitis es clínicamente importante, ya que pueden complicar el estadiaje del cáncer simulando enfermedad metastásica; por otra parte las verdaderas metástasis pueden comportarse como vasculitis y ser ofertada erróneamente una cirugía radical.

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Si el riesgo inicial de afectación renal en los controles es del 5%, un nuevo estudio con 200 pacientes necesitaría un tamaño del efecto superior a una OR de 3 para que la OR agrupada llegase a 1. Un estudio con 400 pacientes necesitaría un tamaño de efecto superior a una OR de 2,25 para que la nueva OR agrupada llegase a 1; para que la nueva OR agrupada fuera estadísticamente significativa, el efecto de tamaño debería ser mayor que 3 (fig. 6A). Si el riesgo inicial de afectación renal en los controles es del 20%, la OR de un nuevo estudio con 200 pacientes debería ser mayor que 1,75 para aumentar la OR agrupada a 1 y mayor que 3,0 para conseguir la significación.

• En esta enfermedad no existe una buena correlación entre los hallazgos clínicos y radiológicos, de tal forma que pacientes con mucho daño radiológico pueden tener poca sintomatología y viceversa.
• Las vasculitis son enfermedades producidas por inflamación de la pared de los vasos sanguíneos de distintas causas, que pueden presentarse con múltiples cuadros clínicos según el tamaño y localización de los vasos afectados.
• Los agentes bloqueadores del TNF podrían estar indicados de manera individualizada en pacientes resistentes al tratamiento con GC.

Existen tres estudios no comparables entre sí32–34 que muestran que el MTX disminuye el número de recidivas experimentadas por los pacientes con AT, así como su exposición total a GC35,36. Sin embargo, no avalan la utilización sistemática del MTX como ahorrador de GC en AT o para el control de la actividad de la enfermedad. Su uso se ha basado en que el MTX ha mostrado su potencial efecto terapéutico en otras vasculitis sistémicas como la enfermedad de Wegener30,31 o incluso el Takayasu2,3 que comparte hallazgos tanto histológicos como fisiopatológicos con la AT.

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El tratamiento de elección de la arteritis de la temporal continúan siendo los corticoides; sin embargo, dada la variabilidad clínica de la enfermedad y las características especiales del grupo de paciente, habitualmente mayores y con enfermedades sistémicas, consideramos fundamental el tratamiento individualizado según unas pautas terapéuticas coherentes. Actualmente no sólo disponemos de tratamiento con corticoides orales, sino que en nuestros pacientes podremos elegir el uso de megadosis intravenosas, antiagregar, en casos refractarios recurrir a metotrexato o inhibidores del factor de necrosis tumoral o incluso valorar aproximaciones intervencionistas. La asociación entre vasculitis y cáncer ha sido ampliamente documentada en las últimos años, encontrando neoplasias malignas en el 4,5-8% de los pacientes con vasculitis, principalmente hematológicas, aunque también tumores sólidos1.

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Aunque la pauta de reducción de GC en días alternos se ha intentado en la AT, actualmente no es recomedable porque no se ha podido demostrar una reducción en la incidencia de osteoporosis inducida por GC, y en un buen número de pacientes se produce un empeoramiento de los síntomas el día “off de GC”27–29. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación. En un intento por encontrar todos los artículos relevantes se investigaron las listas de bibliografía de los artículos incluidos, con lo que se consiguieron otros 2 trabajos para su posible in-clusión15,16. Además, nos comunicamos con los autores de los artículos incluidos para saber si había algún estudio o ensayo no publicado adicional.

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La demostración de depósitos lineares de inmunoglobulinas a lo largo de la membrana basal alveolar o glomerular son el patrón más específico para el diagnóstico de síndromes pulmón-riñón secundarios a Síndrome de Goodpasture22. A partir del inicio del tratamiento esteroide el enfermo evolucionó favorablemente, tanto clínicamente como por gasometría. Radiológicamente, se mantuvo la presencia de infiltrados pulmonares bilaterales, apreciándose en el último control efectuado un patrón de fibrosis pulmonar difusa.

Se ha vuelto a realizar una colonoscopia, TAC toracoabdominal y marcadores tumorales sin apreciar en el momento actual recidiva tumoral. Los primeros resultados obtenidos con estos agentes biológicos se desprenden de pequeñas series o de casos clínicos aislados. El infliximab (un anticuerpo monoclonal anti-TNF) se ha utilizado en series de pacientes con resultados aceptables47,48. Sin embargo, estudios aleatorizados a doble ciego no han mostrado eficacia superior al placebo en reducir la proporción de pacientes que sufrieron recidivas ni reducir el porcentaje de pacientes en que se pudo disminuir los GC49.

En algunos casos, la vasculitis de pequeños vasos puede producir un proceso segmentario e intersticial evolucionando a una fibrosis cuando existe un daño alveolar previo16. El tratamiento de elección de la AT continúa siendo los corticoides; sin embargo, dada la variabilidad clínica de la enfermedad y las características especiales del grupo de pacientes, habitualmente mayores y con enfermedades sistémicas, consideramos fundamental el tratamiento individualizado según unas pautas terapéuticas coherentes. Actualmente no sólo disponemos de tratamiento con corticoides orales, sino que en nuestros pacientes podremos elegir el uso de megadosis intravenosas, antiagregar, en casos refractarios recurrir a MTX o inhibidores del TNF o incluso valorar aproximaciones intervencionistas. Por este motivo se debe realizar una pauta terapéutica adecuada y estructurada para reducir al mínimo la posibilidad de complicaciones.

Con el tratamiento médico se consigue la supresión del proceso inflamatorio, y con la aparición de circulación colateral la mayoría de los síntomas mejora y permite a los pacientes hacer una vida normal. En un porcentaje pequeño se puede recurrir a técnicas de revascularización, aunque en estos casos es frecuente la reestenosis63–65. Se acepta que el depósito de inmunocomplejos de tamaño mayor de 19 S, con la activación del complemento y la consiguiente inflamación vascular, es el mecanismo inmunopatológico fundamental.